胆囊病变四

来源：医影在线

男性，29岁。右上腹隐痛10d。B超检查提示胆囊占位。

胆囊下部见一软组织肿块，形态欠规则，边界尚清，与周围组织分界清晰，大小约6.2cm×7.5cm×7.0cm，密度均匀，CT值42HU。

手术所见：胆囊约8cm×5cm×3.5cm大小，胆囊壁右底部有约8cm×7.5cm大小的肿物，质硬，活动好，边界清，向腹腔生长，血运丰富，表面有大网膜覆盖粘连。予胆囊切除术。

病理诊断：间叶源性恶性肿瘤，病理形态结合免疫组化结果，意见为平滑肌肉瘤。免疫组化：Vimentin()　，Actin()　，SMA()　，Mac(-)，CD68(-)，HMB45(-)。

胆囊肉瘤在临床上报道很少，胆囊癌与胆囊肉瘤比例约为9∶1，胆囊平滑肌肉瘤更为罕见。胆囊平滑肌肉瘤多见于女性。关于胆囊平滑肌肉瘤的致病原因，目前尚不清楚。大多数人认为，胆囊解剖异常、胆囊结石长时间机械刺激胆囊壁，使胆囊黏膜反复损伤、修复引起增生变异长期反复发作的慢性胆囊炎、萎缩性胆囊炎，由于慢性炎症的刺激和胆囊内胆汁淤积，使胆酸类物质转化成致癌物，其可能为发生胆囊肉瘤的一个因素。

病理学改变：平滑肌肉瘤，起源于胆囊肌层，呈膨胀性生长，质地坚实，外有完整包膜，可轻度分叶呈结节状。肿瘤可向腔内黏膜下及腔外凸出生长。按照生长方式病理分为三型：腔内型、腔外型、腔内外型（混合型）。平滑肌肉瘤以腔外型和腔内外型多见，且瘤体巨大，可出现肿瘤中心液化坏死。

CT表现有下列特点：①胆囊肿大，但轮廓尚清；②整个胆囊壁异常增厚并波及胆总管近端；③多伴发胆囊结石；④外生性肿块好发于底体部，肿瘤常呈膨胀性生长，呈软组织密度，密度尚均；肿块边界清楚；⑤因肿瘤组织可同时向腔内外生长，外生性肿块基底部与增厚的胆囊壁相连续且密度一致；⑥增强扫描瘤体强化，有坏死可表现不均一强化；⑦胆囊平滑肌肉瘤的恶性程度较胆囊癌要低，肿块向周围肝脏和胆管浸润更少，出现时间相对更晚。所以胆管扩张比胆囊癌更少见。

鉴别诊断：主要与胆囊癌鉴别，胆囊平滑肌肉瘤病变区与正常肝脏分界尚清，此点与胆囊癌浸润肝脏造成轮廓不清不同。另外平滑肌肉瘤外生性肿块较大时须与肝内肿块相鉴别，通过观察肿块基底与肝脏的关系，尤其是CT多平面重建（MPR）和磁共振对鉴别有较大的帮助。

胆囊平滑肌肉瘤很罕见，大家对其认识不足，所以在实际工作中很难会想到该疾病的存在。通过这个病例的分析，对胆囊平滑肌肉瘤有一定的了解并有所启发：胆囊平滑肌肉瘤同样具有其他部位平滑肌肉瘤的病理基础和影像学特征，即“肿块较大、膨胀生长、边界清楚”特点，今后在遇见类似胆囊肿块时应考虑该疾病可能，并加以鉴别。